Ce que vous devriez savoir sur la CBP

Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP)?

La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie à évolution lente, affectant les canaux biliaires et entraînant une inflammation chronique des petits canaux biliaires intrahépatiques, l’ensemble de petits tubes qui permettent d’évacuer la bile. C’est une maladie variable qui progresse lentement. Le nom est passé de cirrhose biliaire primitive à cholangite biliaire primitive, car la plupart des patients ne sont pas atteints de cirrhose lors du diagnostic. Chez certaines personnes, cependant, l’inflammation entraîne une destruction des canaux biliaires et une fibrose du foie qui, après de nombreuses années, voire des décennies, peut toucher l’ensemble du foie et provoquer la cirrhose. Elle surviendrait lorsque le système immunitaire d’une personne attaque son propre foie, mais la cause est encore inconnue. Il est probable que la prédisposition génétique et/ou l’environnement jouent un rôle dans l’apparition de la CBP et de nombreuses recherches sont en cours pour en déterminer la cause.

Combien de personnes sont-elles atteintes par la CBP?

Cette maladie touche en général les femmes de 35 à 60 ans, mais elle affecte parfois les femmes plus jeunes. Les hommes peuvent aussi en être atteints, dans une proportion de neuf femmes pour un homme. La CBP est la maladie hépatique auto-immune la plus courante, touchant une femme de plus de 40 ans sur 1000.

Quelles sont les causes de la CBP?

La cause en est inconnue pour l’instant. Elle n’est pas causée par l’alcool ou toute autre maladie transmissible connue. La CBP serait d’origine auto-immune, déclenchée probablement par un facteur environnemental chez une personne présentant une prédisposition génétique subtile. Le tabagisme semble un facteur de risque.
Les chercheurs ont identifié des gènes associés au développement de la CBP. Ces gènes sont aussi impliqués dans des maladies auto-immunes connexes affectant souvent les patients et leurs familles, p. ex. la maladie cœliaque, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie.
Des études sont en cours pour évaluer l'imputabilité de ces gènes dans la CBP. Il faudra cependant plus de temps pour comprendre le rôle de gènes candidats individuels. D’autres études sont menées pour examiner la possibilité de déclencheurs environnementaux de la CBP, comme les bactéries, les virus et les produits chimiques. Aucun agent environnemental n’a été confirmé à ce jour.

Quels sont les symptômes de la CBP?

Symptômes précis :

  • Fatigue/épuisement – même après une bonne nuit de sommeil (70 - 80 %)
  • Prurit (démangeaisons) – sur tout le corps et non associé à une éruption cutanée (50 - 60 %)
  • Xanthomes (dépôts lipidiques sous la peau) – petits nodules blancs ou jaunâtres sous la peau, notamment autour des yeux

Aujourd’hui, cependant, de nombreux patients (60 %) sont asymptomatiques.

La maladie peut évoluer vers une forme plus avancée, avec l’apparition des symptômes suivants :

  • Ascite (liquide dans l’abdomen)
  • Hémorragie gastro-intestinale (vomissement de sang ou selles noires)
  • Jaunisse (coloration jaunâtre de la peau ou des yeux)
  • Prédisposition aux ecchymoses ou aux saignements

Maladies associées à la CBP

La CBP est une maladie auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire attaque le foie. Le système immunitaire étant en général « hyperactif », il est courant pour les personnes atteintes de CPB, ou les membres de leur famille, de souffrir d’autre maladies auto-immunes, à savoir :

  • Maladies thyroïdiennes 
  • Syndrome de Sjögren – sécheresse buccale, oculaire, vaginale et caries dentaires
  • Syndrome de Raynaud – mains marbrées avec impression d’engourdissement ou de froid en réponse à une baisse des températures
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Maladie cœliaque – allergie au blé parfois sans symptômes apparents, mais pouvant causer de la fatigue, de la diarrhée, des ballonnements, une perte de poids
  • Ostéoporose (amincissement des os) – se produit souvent et est parfois associée à la CPB, bien qu’elle soit aussi courante chez les femmes ne souffrant pas de CBP.

 

Analyse de sang

Le premier signe permettant aux médecins traitants d’identifier cette maladie est en général une augmentation des taux de phosphatase alcaline (PA) (une enzyme hépatique pouvant être mesurée par analyse sanguine).

Un certain nombre de maladies peuvent augmenter les taux de PA; un autre test est donc effectué pour vérifier si la CBP en est la cause. Il s’agit du test de dépistage des anticorps anti-mitochondries (AAM). Ces anticorps sont présents chez 95 % des patients atteints de CBP, mais peuvent aussi se manifester chez 1 % des patients non atteints de cette maladie.

Pour la plupart des gens, même si les bilans/enzymes hépatiques sont élevés, le foie fonctionne normalement. Les analyses de sang mesurant la bilirubine sérique, l’albumine et le RIN (temps de coagulation) peuvent être utilisées pour surveiller la fonction hépatique.

Les patients atteints de CBP peuvent souvent présenter des taux sanguins de cholestérol élevés.

Biopsie du foie

Il est désormais rare de prescrire une biopsie du foie pour détecter la CBP. Ce test est effectué lorsque le médecin estime que la CBP est probable, malgré des résultats négatifs aux épreuves de dépistage des AAM. La biopsie est également effectuée pour s’assurer de l’absence de toute autre maladie hépatique, comme une maladie hépatique auto-immune. Une biopsie du foie permet au médecin de déterminer la sévérité de l’inflammation et de la fibrose du foie.

Au cours d’une biopsie du foie, un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé à l’aide d’une fine aiguille. Le test est sans danger et ne nécessite aucune hospitalisation. Il est effectué par un radiologue dans le service de radiologie, sous échographie, ou par un hépatologue (spécialiste du foie) dans le service des consultations externes.

Fibroscan

Un Fibroscan est une échographie spéciale qui peut être effectuée à la clinique par un membre du personnel infirmier ou un médecin. Il n’utilise aucun rayonnement. Le test repose sur des ondes sonores et des ondes de pression; vous ressentirez comme des « cognements » sur votre foie. Ce test ne prend que quelques minutes. Il permet d’évaluer la sévérité de la fibrose du foie. Il est tout aussi précis que la biopsie du foie. Il ne convient cependant pas à tout le monde, notamment aux personnes présentant de l’ascite, ou des espaces intercostaux trop étroits. Les résultats du test peuvent être compris entre >7,1 et >75. Si vous passez un Fibroscan, il est préférable de discuter des résultats avec votre médecin en cas de questions. Un Fibroscan n’est pas administré plus d’une fois par an car la maladie hépatique évolue très lentement, et aucun changement significatif n’est censé être observé en seulement un an.

Comment la CBP est-elle traitée?

Bien que la CBP soit actuellement incurable, la plus grande partie des patients répondent bien au traitement. Le traitement actuel de la CBP est un acide biliaire synthétique, l’acide ursodésoxycholique (aussi appelé « urso », « ursodiol » ou AUDC), qui est produit normalement par le foie. Les personnes atteintes de CBP qui prennent de l’AUDC peuvent arrêter l’évolution de la maladie et éviter une greffe du foie. Ce médicament doit être pris de façon quotidienne pour être efficace. Les personnes qui ne répondent pas à l’acide ursodésoxycholique peuvent suivre un autre traitement à base d’acide obéticholique (AOC ou Ocaliva).

Quel est le pronostic (évolution  attendue) de la CBP?

Dans l’ensemble, le pronostic est très favorable et il est désormais rare de recourir à une greffe du foie. La maladie est aujourd’hui diagnostiquée plus tôt et traitée avec de l’acide ursodésoxycholique. Pour beaucoup, la maladie reste à l’état latent (asymptomatique) et peut ne jamais s’aggraver. Un grand nombre de patients sont capables de mener une vie normale, avec très peu de symptômes pendant plus de 20 ans, ou même pendant toute leur vie. Chez un nombre restreint de personnes qui présentent des lésions hépatiques sévères, non seulement une cirrhose (fibrose sévère) mais aussi une insuffisance fonctionnelle hépatique (c.-à-d. les complications de la cirrhose), une greffe du foie peut être nécessaire. Cette opération est désormais bien maîtrisée et donne d’excellents résultats.

Quelles modifications du mode de vie pourraient être utiles aux patients atteints de CBP?

Les patients sont encouragés à vivre une vie normale. La fatigue est un symptôme incommodant; il convient de doser ses efforts et de conserver son énergie. Malheureusement, il n’existe aucun médicament qui puisse être prescrit pour traiter la fatigue.

Votre médecin vous recommandera sans doute de mener une vie normale et saine, de faire de l’exercice et d’éviter le surpoids. Le tabac est très mauvais pour le foie et aggrave la fibrose hépatique. L’alcool peut en général être consommé avec modération. Un autre conseil simple consiste à ajouter du calcium à votre régime alimentaire (c.-à-d. aliments riches en calcium, comme le lait, les yogourts, les légumes à feuilles vertes), ainsi que des suppléments de vitamine D, à faire de l’exercice (marche, jogging, natation, etc.), et à rendre visite régulièrement à votre dentiste.

Si vous souffrez d’une maladie hépatique à un stade avancé (cirrhose), il est prudent de consulter votre médecin avant de prendre des médicaments, y compris des analgésiques, des médicaments sans ordonnance et/ou des remèdes à base de plantes ou des substances naturopathiques/homéopathiques. Le foie est l’organe le plus important de l’organisme car il métabolise (dégrade) les médicaments et les autres substances; il convient donc d’être prudent avant de prendre tout médicament.

Si j’ai reçu un diagnostic de CBP, quelles questions dois-je poser à mon médecin sur cette maladie?

  • « Quelle est la gravité des lésions hépatiques? »
  • « Quel traitement recommandez-vous? Cela ralentira-t-il l’évolution de la maladie? »
  • « Vais-je devoir prendre des médicaments? Quels en sont les effets secondaires? »
  • « Dois-je modifier mon régime alimentaire? »
  • « Suggéreriez-vous la prise de suppléments? »
  • « Que puis-je faire pour soulager mes symptômes? »
  • « En cas de cirrhose, est-il nécessaire de recourir à une greffe du foie? »
  • « Y-a-t-il un hépatologue dans la région qui suit les patients atteints de CBP et qui est spécialiste des maladies hépatiques? »

Il peut être recommandé de demander à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner pour vous aider à prendre des notes et vous rappeler les questions à poser.